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家長(zhǎng)留心 新生兒嘴唇發(fā)紫是什么原因

在眾人的期盼下 , 產(chǎn)房里傳來嬰兒的啼哭聲,一個(gè)新的小生命來到了這個(gè)世界 。但還未來得及與親友一一分享這份喜悅,小嬰兒卻被推進(jìn)了手術(shù)室 。
他到底怎么了呢?這名小嬰兒在出生時(shí)體型就偏?。?一家人正在擔(dān)心他會(huì)營(yíng)養(yǎng)不良時(shí)卻收到了更壞的消息 。在降生24小時(shí)后 , 這名小嬰兒就明顯出現(xiàn)口唇紫紺、呼吸道感染、哭鬧不止、喂養(yǎng)困難的情況 , 并伴有呼吸困難 。

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心電圖提示其右心房肥大、右心室肥厚,胸片提示肺血增多、肺動(dòng)脈段突出、心影增大等癥狀 。在經(jīng)過一系列檢查后,小嬰兒確診了心上型完全性肺靜脈異位引流,合并有房間隔缺損 。
考慮到小嬰兒的情況,手術(shù)刻不容緩,經(jīng)過全力搶救,最終順利完成了手術(shù),挽救了這個(gè)剛降生到這個(gè)世界的小生命 。心上型完全性肺靜脈異位引流到底是怎樣的一個(gè)疾?。課位岬賈賂粘鏨男律幌擼拷裉煳揖透蠹液煤昧囊渙惱飧黽膊?。
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什么是完全性肺靜脈異位引流?在理解心上型完全性肺靜脈異位引流之前,我先給大家講一下完全性肺靜脈異位引流是怎么一回事 。肺靜脈異位引流主要包括兩大類型 , 即部分性肺靜脈異位引流和完全性肺靜脈異位引流 。
部分性肺靜脈異位引流是指肺靜脈的一支或多支不能與左心房連接 , 肺循環(huán)血液不能流入左心房?jī)?nèi),而是直接或間接通過體循環(huán)的靜脈系統(tǒng)回流至右心房 。
眾所周知,心臟所泵出的血液是經(jīng)過右心房再?gòu)挠倚氖野蜒狠斔偷椒?nbsp;, 經(jīng)過肺呼吸作用后的氧和血液會(huì)從肺靜脈口再進(jìn)入左心房,流入左心室再進(jìn)入主動(dòng)脈 。但完全性肺靜脈異位引流與之有多不同,它是所有肺靜脈都不能正常引流至左心房 , 而是與右心房或引流入右心房的靜脈異位連接,左心房只接受經(jīng)由心房分流來的混合血 。
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該疾病是一種罕見紫紺型先天性心臟病 , 其發(fā)病率在先天性心臟疾病中占1.5%~3% 。由于心房無充足血液向左分流,完全性肺靜脈異位引流胎兒在出生后極易出現(xiàn)早期死亡,部分存活下來的新生兒因早期肺動(dòng)脈高壓容易發(fā)生心力衰竭 。
該病自然轉(zhuǎn)歸極差,若不及時(shí)治療,50%的患兒于出生后三個(gè)月內(nèi)死亡,80%的患兒于1歲內(nèi)死亡 。(以上內(nèi)容資料來源:胎兒完全性肺靜脈異位引流的超聲特征分析)
根據(jù)肺靜脈異位引流與心臟水平位置不同,完全性肺靜脈異位引流分為心上型、心內(nèi)型、心下型和混合型 。心上型是四支肺靜脈均匯入肺靜脈共同腔后 , 經(jīng)垂直靜脈引流入左無名靜脈、流入奇靜脈或者引流入上腔靜脈 。心內(nèi)型是四支肺靜脈均匯入冠狀靜脈竇或形成共同腔直接匯入右心房 。
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心下型是四支肺靜脈匯入肺靜脈共同腔 , 經(jīng)垂直靜脈引流入下腔靜脈、門靜脈或靜脈導(dǎo)管 。
混合型的類型較多且復(fù)雜,它是四支肺靜脈可以不同的組合方式,經(jīng)不同的途徑匯入體靜脈和右心房的不同部位 。其中心上型最為常見,心內(nèi)型次之,混合型較少見 。
在全面了解了完全性肺靜脈異位引流后 , 相信大家對(duì)心上型完全性肺靜脈異位引流也有了大致的認(rèn)識(shí),接下來我就給大家詳細(xì)介紹一下心上型完全性肺靜脈異位引流的癥狀特點(diǎn) 。
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心上型完全性肺靜脈異位引流的癥狀特點(diǎn)在完全性肺靜脈異位引流的四種類型中 , 心上型完全性肺靜脈異位引流在臨床較為多見,約占完全性肺靜脈異位引流患兒的50%,心上型完全性肺靜脈異位引流是指肺靜脈血流匯入右位上腔靜脈,后又回流入右心房,左心血流來自右心房經(jīng)房間隔缺損或卵圓孔未閉的左向右分流 。
右心房?jī)?nèi)的混合低氧血流經(jīng)左右心房交通口進(jìn)入左心循環(huán)引起發(fā)紺 , 同時(shí)肺循環(huán)血流量顯著增加 。如果心房之間水平交通受限或肺靜脈異位回流并發(fā)梗阻 , 則容易引發(fā)肺充血、淤血、肺動(dòng)脈高壓,而左心循環(huán)量不足,會(huì)導(dǎo)致患兒生長(zhǎng)發(fā)育差,反復(fù)肺炎感染導(dǎo)致心力衰竭 。
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心上型完全性肺靜脈異位引流患兒在出生后不久就會(huì)出現(xiàn)氣促、紫紺、反復(fù)呼吸道感染、心跳過快及心力衰竭等癥狀 。考慮到心上型肺靜脈異位引流是一種嚴(yán)重的先天性心血管畸形 , 發(fā)病急且危害大,需要盡早診斷和治療 。
心上型完全性肺靜脈異位引流怎樣診?要想“對(duì)癥下藥” , 診斷是第一步,隨著科學(xué)技術(shù)的發(fā)展 , 診斷手段也有了更多的選擇,準(zhǔn)確度也有了很大地提升 。心上型完全性肺靜脈異位引流術(shù)前的診斷方法包括胸部X片、心電圖、心臟超聲、心臟CT血管造影及心血管造影等 。
其中心臟超聲為首選方法 , 可清楚地顯示出異常的肺靜脈回流途徑,包括是否伴有肺靜脈回流梗阻及其他心血管異常等情況 。心電圖可提示右心室肥厚及電軸右偏 , 當(dāng)超聲檢查無法明確診斷時(shí)可行心臟CT血管造影或進(jìn)一步進(jìn)行心導(dǎo)管檢查明確診斷 。
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據(jù)報(bào)道,超聲心動(dòng)圖診斷完全性肺靜脈異位引流的準(zhǔn)確度為72%,近年來隨著對(duì)此病的認(rèn)識(shí)及超聲心動(dòng)圖儀器的分辨率提高,確診率有了很大的提升 。但需要注意的是心內(nèi)型完全性肺靜脈異位引流容易出現(xiàn)漏診,所以在診斷時(shí)需要明確四支肺靜脈的回流情況 。
超聲心動(dòng)圖是診斷完全性肺靜脈異位引流的最佳方法之一,特別是對(duì)于已經(jīng)進(jìn)行呼吸機(jī)治療的患兒來說 。在診斷完全性肺靜脈異位引流行超聲心動(dòng)圖檢查時(shí),還需要特別注意是否存在肺靜脈回流梗阻 , 因?yàn)樵诔暀z查中,出現(xiàn)肺靜脈梗阻也是提示盡快進(jìn)行手術(shù)的指征之一 。
針對(duì)完全性肺靜脈異位引流的治療來說 , 手術(shù)治療是唯一方法,而對(duì)于其四種不同類型,有不同的手術(shù)方法 , 心上型完全性肺靜脈異位引流的手術(shù)治療方法有哪些呢?
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心上型完全性肺靜脈異位引流怎樣治?心上型完全性肺靜脈異位引流是手術(shù)死亡率最低和長(zhǎng)期效果最好的一種類型 , 但也應(yīng)盡早手術(shù)治療,尤其是并有卵圓孔未閉或者房缺較小的患兒 。如果診斷出心上型完全性肺靜脈異位引流,需要明確左心室發(fā)育及房間隔缺損大小等情況,以及是否存在肺靜脈回流梗阻 。
如果肺靜脈回流存在梗阻,可能會(huì)導(dǎo)致患兒出現(xiàn)肺水腫、肺高壓加重等更為嚴(yán)重的臨床癥狀 , 所以在肺靜脈梗阻的癥狀時(shí)需要盡快做手術(shù),避免病情加重危及生命 。有時(shí)即使無肺靜脈梗阻,也主張手術(shù)治療,因?yàn)殡S著患兒的生長(zhǎng)發(fā)育,肺靜脈梗阻和肺動(dòng)脈高壓發(fā)展迅速,有時(shí)可能出現(xiàn)嚴(yán)重的肺靜脈纖維化 , 且一旦發(fā)生,預(yù)后較差 。(以上內(nèi)容資料來源:超聲心動(dòng)圖診斷完全性肺靜脈異位引流的價(jià)值)
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心上型完全性手術(shù)方法較多,包括心外法、經(jīng)房間隔法、右心房?jī)?nèi)單純補(bǔ)片法、左右心房聯(lián)合切開法及心上法等 。目前多采用心上法,將肺靜脈共干前壁切開與左心房后壁吻合 。心上法暴露好,操作方便,吻合口大小易于控制,但需要做到縫合嚴(yán)密,防止術(shù)后出血 。
除此之外,需要注意的是,有文獻(xiàn)報(bào)道其具有遠(yuǎn)期房性心律失常的風(fēng)險(xiǎn) 。(以上內(nèi)容資料來源:心上型完全性肺靜脈異位引流外科治療24例臨床分析)
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心上型完全性肺靜脈異位引流的死亡率與年齡、左心發(fā)育程度及肺動(dòng)脈高壓的程度有關(guān),隨著手術(shù)技術(shù)的改進(jìn)和術(shù)后監(jiān)護(hù)技術(shù)的提高完善,近年來手術(shù)死亡率明顯降低 。
最后跟大家分享一下術(shù)后患兒如何護(hù)理,因?yàn)榛純耗挲g較小 , 術(shù)后可能會(huì)引起恐懼 , 家長(zhǎng)需要注意做好患兒的安撫工作,減少哭鬧 。另外需要根據(jù)氣溫變化增減衣物,防止受涼引起呼吸道感染 。家長(zhǎng)需要做好患兒的個(gè)人衛(wèi)生,室內(nèi)每日進(jìn)行空氣消毒 。定期復(fù)查,如果出現(xiàn)不適,及時(shí)送醫(yī)院 。
另外,如果患兒喂養(yǎng)困難,可用滴管滴入,喂奶后輕輕放下側(cè)臥,以防止嘔吐物吸入而引起窒息 。
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總結(jié)心上型完全性肺靜脈異位引流是一種死亡率高的先天性心臟病,對(duì)于家長(zhǎng)來說,把握治療時(shí)間,積極采取正確的治療方法 , 是挽救患兒的生命的主要手段 。對(duì)于孕媽來說,在孕期要盡量避免服藥,遠(yuǎn)離輻射,避免妊娠期病毒感染,做好防護(hù)措施,避免胎兒罹患此病 。
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【家長(zhǎng)留心 新生兒嘴唇發(fā)紫是什么原因】【3】雷印勝,郭蘭敏,鄒承偉,王安彪,張海洲. 心上型完全性肺靜脈異位引流外科治療24例臨床分析[J]. 中華外科雜志,2005(10):641-643.