人胖點不要緊心擴大是什么病嚴重嗎 _生活經驗

三甲天團
周密
上海交通大學醫學院附屬瑞金醫院心血管外科副主任醫師
肥厚型心肌病是一種遺傳性心肌?。諶巳褐械姆⒉÷試嘉?/500 ，這個發病率聽起來不高，但是由于我國人口基數大，患者也不少，有約280萬患者。
過去認為，既然是心肌?。?肥厚型心肌病肯定和其他心肌?。ㄈ繢┱判托募〔　⑾拗菩托募〔。├嗨?nbsp;，預后不好，最后的結局是很快死亡或接受心臟移植。

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但是經過臨床觀察發現，肥厚型心肌病是預后很好的一種心肌病，如果沒有左室流出道梗阻的話，患者可以長期生存，生存期和正常人接近。

01 /心肌厚，就是肥厚型心肌病嗎

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不是。
心肌普遍比較均勻的肥厚，往往是由于心肌外的其他原因引起的，如長期嚴重的高血壓、嚴重的主動脈瓣狹窄，這兩者是由于長期心腔內壓力高，心肌一直高強度工作造成的，就和健美運動員肌肉發達原理相似；還有一些是代謝性疾病和淀粉樣變性等疾病引起的，這是由于有異常物質在心肌沉積，有的還會引起心肌水腫，造成心肌普遍變厚。

那肥厚型心肌病的“心肌厚”有什么特點呢？既然叫心肌?。退得魘切募”舊淼奈侍?。
左心室有的部位心肌肥厚，舒張末期測量的厚度≥15毫米(有家族史者或明確的基因突變者≥13毫米)，排除了其他心臟疾病、全身疾病、代謝性疾病引起的心肌繼發性肥厚，可以診斷為肥厚型心肌病。

02 /治療肥厚型心肌?。枰質趼?/h2>
發生梗阻就需要。
肥厚型心肌病的肥厚可以發生在左心室心肌的任何部位。如果厚的地方堵塞了血液流出心室的通道，就叫左室流出道梗阻。
肥厚型心肌病的患者，如果沒有左室流出道梗阻，患者的壽命和正常人是差不多的；如果左室流出道有梗阻，患者壽命就縮短了， 10年生存率只有65%～75% 。有研究發現，通過外科手術解除左室流出道梗阻后，患者的10年生存率就和正常人群一樣了，而沒有做手術的患者生存率還是較低的。

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有梗阻的肥厚型心肌病患者中，約90%有活動耐量下降（快走、奔跑、登高時胸悶、氣促）；而沒有梗阻的肥厚型心肌病患者多數無癥狀，或者有胸痛、心悸等。因此，發現肥厚型心肌病后，一定要請醫生開具檢查明確有沒有梗阻，如果有梗阻，就要做解除梗阻等手術，光吃藥是不夠的。
還有的患者可能有這樣的疑問——用了美托洛爾、地爾硫?后人舒服點了，還要做解除梗阻的手術嗎？
答案是肯定的。
美托洛爾和地爾硫?可以減慢心率、改善癥狀。
尤其使用美托洛爾可以降低肥厚型梗阻性心肌病患者靜息狀態和運動狀態的壓差、二尖瓣反流程度，從而改善患者的癥狀；但是其不能改善左心房高壓的情況、血化驗的心衰指標、患者的運動能力（最大氧耗量）。
目前主流觀點認為，藥物治療可以改善癥狀，但是不改善生存，而解除梗阻手術的目的是改善生存。因此二者并行不相悖，既要藥物治療，又要做解除梗阻的手術。

03 /微創手術與傳統外科手術，效果一樣嗎
不一樣。
微創的手術方法有最早的酒精化學消融，就是朝肥厚心肌的血管里注入無水酒精，造成心肌梗死，繼而使心肌變?。越獬Ｗ瑁緩屯飪剖質醣冉希⒋詞質鹺螅?患者的壓差下降程度、心功能改善程度，給患者帶來的手術風險都是差不多的。

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后來，又陸陸續續出現了安裝雙腔起搏器、微粒栓塞、射頻消融（從心腔或者從胸壁直接穿入心?。⑼飪菩∏鋅謔質酢⑼飪菩募⌒惺醯確椒?。
我們知道，解除梗阻的目的就是要延長患者的生命，任何手術或者治療，如果能夠延長生命，就是有價值的，延長生命效果越明顯，手術指征就越強；如果僅僅是改善癥狀，那么價值就打折扣了。
那么這些微創的方法都做到了壓差下降、癥狀改善，今后就一定會改善生存嗎？
我們來看看最早的微創方法，酒精化學消融。
因為它出現最早，并在2022年5月有了大樣本的隨訪數據。
3600余例患者，一部分人做了傳統外科手術，一部分人做了酒精化學消融，隨訪了十多年，最后， 10年的死亡率，外科手術組為8.1%，而微創化學消融組死亡率有26.2%，高了3倍都不止。
因此，目前還沒有一種微創手術，能得到和傳統體外循環手術一樣的效果。

04 /心超正常，可以隨訪而不用基因檢測嗎
不可以。肥厚型心肌病做基因檢測，在各種肥厚型心肌病的指南里都是I類推薦，是非常有必要做的。

指南里的推薦級別分為Ⅰ類、Ⅱa類、Ⅱb類和Ⅲ類。
Ⅰ類的意思是獲益非常大，非常有必要做。
Ⅱa類的意思是獲益大，應當做。
Ⅱb類的意思是可能有好處，可以考慮做，那這里的“可能有好處”就有兩個意思，一種是臨床證據很多，那就說明好處確實有限；還有一種情況就是因為各種原因，沒有很強的臨床證據，但是理論上很有好處，專家也都認為好處很大，也會是Ⅱb推薦。
Ⅲ類的意思是無益或者有害，所以不能做。

肥厚型心肌病是常染色體顯性遺傳，就是說和性別無關，父母親一方的一條有病基因傳給孩子，孩子就可能發病。
但是，這里要注意，是可能發?。皇且歡ǚ⒉?。如果一個人遺傳到了肥厚型心肌病基因，發病的概率是40%～50%；還有50%～60%的可能性是攜帶者，不表現出肥厚型心肌病的表現，但是可以把基因傳給下一代，下一代帶了基因，就可能會發病。

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【人胖點不要緊心擴大是什么病嚴重嗎】筆者遇到過這樣的病例，父母親表現出比較輕的肥厚型心肌病或沒有肥厚型心肌病表現，結果孩子15歲時在學校上體育課時差點猝死，經學校老師同學急救后挽回了生命，但是大腦出現不可逆的損傷。事實上，上述情況還是幸運的，還有些患者就失去了生命。
基因檢測還有助于發現其他引起肥厚型心肌病表現的代謝性疾病、排除淀粉樣變性等疾病，發現有無合并擴張型心肌病等情況。
因此，肥厚型心肌病患者家族做基因檢測是非常必要的。

05 /肥厚型心肌病，最后的結局都是心臟移植嗎
不是。
大部分肥厚型心肌病患者不會走向心臟移植，只有少部分既有肥厚型心肌病基因又有擴張型心肌病基因的患者，早期表現是肥厚型心肌病，后來心臟逐漸擴大，發展為擴張型心肌病，才會需要心臟移植。
總的來說，肥厚型心肌病是遺傳性疾?。?確診后應當進行家族基因檢測。

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肥厚型心肌病患者如果不梗阻，結果是良性的，壽命和正常人接近；如果有梗阻，壽命就大幅縮短，并且有活動耐量下降等癥狀。
β受體阻斷藥、新藥肌球蛋白抑制劑、微創的一些手術都對降低壓差、改善癥狀有幫助。對長期生存改善較有幫助的目前還是體外循環下的外科手術，手術成功率很高。

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